期刊简介
本刊以评述性论文为主的综合性药学期刊。本刊根据国内药学科研、教学、临床和生产的需要，追踪报道世界各国药学领域的新进展、新动向、新技术和新成果，包括药物化学、药剂学、药物代谢、药物分析、药理和毒理、生化药宵和临床药学等基础研究和应用研究方面的内容。适合于从事药学研究的科技人员、临床医师和药师、制药工程技术人员，以及医药院校师生阅读和参考。
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首页>国际药学研究杂志
- 杂志名称：国际药学研究杂志
- 主管单位：军事医学科学院
- 主办单位：军事医学科学院毒物药物研究所，中国药学会
- 国际刊号：1674-0440
- 国内刊号：11-5619/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：首届优秀国防科技期刊评比三等奖期刊收录：上海图书馆馆藏, 农业与生物科学研究中心文摘, CA 化学文摘(美), 剑桥科学文摘, 文摘与引文数据库, 万方收录(中), 哥白尼索引(波兰), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 国家图书馆馆藏, 医学文摘, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中)
首个治疗罕见胆汁酸合成障碍的新药胆酸巴
赵文丽
关键词：治疗单, 胆汁酸合成, 障碍, 新药, 脂溶性维生素, 过氧化物酶体, 吸收不良, 胆固醇合成, 脂肪, 推荐剂量, 缺陷, 口服, 混合胶束, 患者, 胆汁流量, 中间体, 原发性, 饮食, 年龄, 胶囊
摘要：胆酸巴（Cholbam）是一种肝内由胆固醇合成的原发性胆汁酸。胆汁酸促进脂肪的消化和吸收，通过形成混合胶束并促进肠道中的脂溶性维生素的吸收。因胆汁酸合成所需酶的单一酶缺陷可引起合成障碍和过氧化物酶体病，患者由于胆汁酸缺失导致胆汁流量减少，引起毒性胆汁酸中间体在肝脏中积蓄和饮食中脂肪及脂溶性维生素的吸收不良。该药获批专用于治疗单酶缺陷引起的胆汁酸合成障碍和过氧化物酶体疾病，年龄≥3周岁的患者，口服胶囊推荐剂量为10～15 mg/kg，口服1～2次/d。
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